新聞通訊員 熊婉婷
57歲男子身患罕見(jiàn)病，左側(cè)腋下長(zhǎng)出柚子大小的腫瘤，包繞著重要的血管、神經(jīng)，若任其生長(zhǎng)，可能導(dǎo)致上肢癱瘓。近日，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“協(xié)和醫(yī)院”）神經(jīng)纖維瘤病MDT團(tuán)隊(duì)為患者摘除罕見(jiàn)巨大神經(jīng)纖維瘤。目前，該男子恢復(fù)良好，即將出院。
李先生（化姓）從小皮膚上就有一些“小疙瘩”，隨著年齡的增長(zhǎng)越冒越多，且越來(lái)越大，尤其是左側(cè)腋窩處的腫塊，近年來(lái)迅速增至柚子大小，直徑達(dá)10厘米，導(dǎo)致他左上肢活動(dòng)嚴(yán)重受限、疼痛難忍。他輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，幾經(jīng)檢查被診斷為神經(jīng)纖維瘤病，但由于腫瘤體積較大、位置特殊，手術(shù)難度較大，一直未能得到有效治療。2025年3月，李先生抱著一線希望，來(lái)到協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科就診。
該院神經(jīng)纖維瘤MDT團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)人、神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授接診后，立即組織整形外科、皮膚性病科、腫瘤科、放射科等多學(xué)科專家會(huì)診，詳細(xì)評(píng)估病情，并明確診斷為I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）。經(jīng)過(guò)充分討論，團(tuán)隊(duì)決定手術(shù)切除腫瘤。由于腫瘤巨大，緊緊包繞腋部神經(jīng)、動(dòng)靜脈，且神經(jīng)纖維瘤組織脆弱，術(shù)中稍有不慎可能造成神經(jīng)損傷、大出血等嚴(yán)重后果。為確保手術(shù)安全，MDT團(tuán)隊(duì)充分討論，制定了周密的手術(shù)方案。
3月13日，在手術(shù)室、麻醉科、輸血科等多學(xué)科的密切配合下，神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授為李先生進(jìn)行瘤體切除手術(shù)。他采用顯微外科技術(shù)，沿著瘤體“抽絲剝繭”，仔細(xì)分離腫瘤與周圍神經(jīng)血管，最終將腫瘤完整切除，并成功保留了重要神經(jīng)血管功能。術(shù)后，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療和護(hù)理下，李先生恢復(fù)良好，即將出院。
雷德強(qiáng)教授介紹，神經(jīng)纖維瘤病是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病，包括I型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）、Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）和神經(jīng)鞘膜瘤病（SN）。I型神經(jīng)纖維瘤病占所有神經(jīng)纖維瘤病的96%，全球發(fā)病率約為1/3000，以“咖啡牛奶斑”和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤為特征?；颊叽蠖嘤啄昶鸩?，疾病可累及全身多系統(tǒng)，病情復(fù)雜，需要多學(xué)科協(xié)作明確診斷和分型，制定科學(xué)合理的診療方案。
據(jù)悉，2023年12月，協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科牽頭成立了I型神經(jīng)纖維瘤病多學(xué)科診療（MDT）團(tuán)隊(duì)，整合神經(jīng)外科、整形外科、骨科、小兒外科、兒科、皮膚性病科、眼科、耳鼻咽喉頭頸外科、放射科、病理科、遺傳咨詢等多學(xué)科專家，針對(duì)I型神經(jīng)纖維瘤病易出現(xiàn)的多系統(tǒng)異常，共同參與患者的診斷、治療和管理，為其提供一站式、個(gè)性化的診療服務(wù)。目前，團(tuán)隊(duì)已為百余名神經(jīng)纖維瘤患者提供規(guī)范化的診療服務(wù)。
